143400, г.Красногорск, Павшинский бульвар, д.9. Email: mz_krgb_kras@mosreg.ru
Телефон единой справочно-информационной службы: 122; Справочная стационара: +7 (495) 563-83-14
Телефон горячей линии главного врача: +7(498) 602-0359 доб.: 18034
В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.
В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.
Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:
Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.
Заболеваемость синдрома Веста встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста.
В 90% случаев дебют болезни происходит в возрасте до 12 месяцев.
Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.